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Un nouveau modèle pour la recherche sur la myopathie

Les modèles animaux des maladies humaines permettent de comprendre leurs mécanismes et d'évaluer de nouveaux traitements.

Aspect du tissu musculaire cardiaque : coupe transversale d’un cœur de rat myopathe. Noter l’infiltration sévère du cœur du rat malade par du tissu fibreux mis en évidence par le rouge de picrosirius.. © Inra
Mis à jour le 20/01/2015
Publié le 16/01/2015

La dystrophie musculaire de Duchenne est la maladie génétique la plus fréquente chez l’Homme. Elle se traduit par une perte progressive du tissu musculaire et une mort prématurée des malades.

De nombreux travaux portent sur la mise au point de nouveaux protocoles thérapeutiques dont l’évaluation passe par des essais sur des modèles animaux de la maladie. Plusieurs modèles spontanés de cette maladie sont disponibles (chez la souris et le chien en particulier) mais aucun ne reproduit fidèlement tous les symptômes associés à la maladie chez l’Homme. Une collaboration étroite a été initiée entre plusieurs équipes de Nantes (UMR 1087 INSERM/CNRS, UMR 1064 INSERM/Université de Nantes et UMR1089 INSERM/Université de Nantes), de Paris (U1134 INSERM/CNRS/Muséum d’histoire naturelle) et la plate-forme d’anatomie pathologique APEX (UMR703 INRA-Oniris). L’objectif était de produire par mutagénèse ciblée un nouveau modèle chez le Rat et de caractériser l’expression de la maladie dans cette espèce.

Les premiers résultats font apparaître que :

  • les rats malades présentent une diminution de la force musculaire par rapport à des rats sains ;
  • l’organisation du tissu musculaire est progressivement et profondément altérée (destruction des fibres) ;
  • le cœur présente des anomalies fonctionnelles majeures.

Le niveau de similitude entre l’expression de la maladie chez le rat et l’Homme est remarquable : il s’agit en particulier du premier modèle animal qui présente une insuffisance cardiaque vraie, comparable à celle souvent observée chez les patients. La caractérisation de ce modèle va être approfondie, notamment en termes de longévité des animaux. Des essais de thérapie ont d’ores et déjà été initiés dans l’objectif de traiter les patients touchés par cette maladie.

Aspect du tissu musculaire cardiaque : à gauche, la coupe transversale d’un cœur de rat sain, à droite, celle d’un cœur de rat myopathe. Noter l’infiltration sévère du cœur du rat malade par du tissu fibreux mis en évidence par le rouge de picrosirius.. © Inra
Aspect du tissu musculaire cardiaque : à gauche, la coupe transversale d’un cœur de rat sain, à droite, celle d’un cœur de rat myopathe. Noter l’infiltration sévère du cœur du rat malade par du tissu fibreux mis en évidence par le rouge de picrosirius. © Inra

 

Publication associée : Larcher T, Lafoux A, Tesson L, Remy S, Thepenier V, François V, Le Guiner C, Goubin H, Dutilleul M, Guigand L, de Cian A, Boix C, Renaud JB, Cherel Y, Giovannangeli C, Concordet JP, Anegon I, Huchet C. Characterization of dystrophin deficient rats: a new model for Duchenne muscular dystrophy. Plos One, 2014, (10) : e110371, DOI 10.1371/journal.pone.0110371

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Santé animale
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Pays de la Loire